Neurological Disease/ Brain / Movement Disorders

La sclérose latérale amyotrophique, communément appelée SLA ou maladie de Lou Gehrig, est une maladie évolutive qui attaque le système nerveux. L'affection s'attaque finalement à la mobilité, au fonctionnement indépendant, à la communication, à la déglutition et à la respiration.

En général, le traitement des personnes atteintes de SLA prend en compte les considérations suivantes :

• la maladie elle-même;
• l'influence de la maladie sur les fonctions quotidiennes;
• la planification du traitement lorsque l'alimentation et la respiration deviennent difficiles;
• la prévision des problèmes qui peuvent surgir en fin de vie.

Dans les premiers stades de la maladie, l'attention se porte sur les approches pouvant freiner l'évolution de la maladie. Une personne atteinte de SLA est évaluée par un neurologue qui est au courant des dernières avancées concernant les médicaments qui pourront être utiles. La personne peut aussi être évaluée par une équipe spécialisée, qui peut être composée d'un orthophoniste, d'un physiothérapeute, d'un thérapeute et d'un diététiste ou d'un nutritionniste. Ces prestateurs de soins de santé travaillent en collaboration pour mettre en œuvre une solution qui puisse aider la personne à « fonctionner » aussi bien que possible tout au long de la maladie.

Les difficultés de déglutition peuvent être résolues par des orthophonistes, des diététistes ou des nutritionnistes. Ils peuvent suggérer des moyens pour adapter la texture de la nourriture et également la prise de calories. Il est possible qu'à un certain moment une personne ne puisse plus déglutir. À cet instant, une sonde d'alimentation ou l'infusion de fluides par intraveineuse deviennent des options dont il faut discuter. La personne atteinte de SLA peut décider de refuser les remplacements artificiels de la nourriture et de la boisson et peut choisir à la place de se concentrer sur le confort. C'est un choix personnel et c'est à chaque personne de décider ce qui est mieux pour elle-même.

Si la respiration devient faible, des appareils respiratoires ou des ventilateurs seront probablement proposés en tant qu'interventions pour aider un patient à respirer. Deux machines sont couramment utilisées. L'une est appelée ventilation spontanée en pression positive continue (VSPPC) et l'autre ventilation spontanée en pression positive bidirectionnelle (VSPPBi). Chacune fournit de l'oxygène à travers un masque qui s'adapte au visage. L'oxygène est sous pression, ce qui aide les poumons à se gonfler. Si la respiration devient encore plus faible, on envisage alors un appareil appelé ventilateur. Il délivre l'oxygène directement dans les poumons à travers un tube placé dans la trachée. Quant aux aliments et aux fluides, certaines personnes peuvent choisir de refuser l'assistance respiratoire artificielle. Si tel est le cas, les soins portés au patient sont concentrés sur le confort.

Certaines personnes atteintes de SLA ressentent une douleur. Elle peut être contrôlée avec des opioïdes tels que la morphine, qui sont adaptés selon les besoins. Les opioïdes aident également en cas d'essoufflement.

De nombreux problèmes se posent en fin de vie et requièrent des décisions de la part du patient et de la famille. La personne atteinte de SLA et sa famille doivent prendre des décisions concernant les soins ou d'autres sujets. La prise de décision est préférable avant que le besoin ne se fasse ressentir, lorsque la personne a encore la force et la capacité de prendre part aux discussions.

L'évolution d'une infirmité motrice cérébrale varie énormément. Pourtant, en général, les personnes atteintes d'infirmité motrice cérébrale vivent les mêmes expériences dans les derniers jours ou semaines :

• Diminution de la force et de l'énergie
  Provoque une diminution de la mobilité, de la communication, de la réactivité et de la capacité à respirer et à tousser. Elle n'est généralement pas liée à la douleur physique. Il s'agit plutôt d'un dépérissement progressif qui entraîne une baisse du temps d'éveil et une hausse du temps d'endormissement.
• Baisse de l'appétit et de l'alimentation
  Comme pour les personnes à des stades avancés de maladie, les personnes atteintes d'infirmité motrice cérébrale deviennent moins actives et ont donc besoin de moins de calories. Elles perdent également la capacité d'assimiler les nutriments et peuvent ressentir une gêne si on les fait manger. Il est important que les soignants comprennent cela et l'intègrent en tant que stade terminal d'une maladie.
• Diminution de la force et de la fonction pulmonaire
  Les poumons peuvent ne plus se gonfler totalement. La scoliose, une déviation de la colonne vertébrale, peut comprimer le thorax ou bien la faiblesse générale d'une personne peut empêcher une respiration normale. Il s'ensuit une toux et un raclement faibles des sécrétions qui à leur tour entraînent un risque d'infection.

Les personnes présentant des essoufflements peuvent être soulagées grâce à une gamme de mesures :

• Médicaments
  Les opioïdes semblent réduire l'effort de respiration et bloquer les signaux de détresse de la respiration de Kussmaul et de douleur. L'oxygène peut aussi aider. Les anxiolytiques peuvent être utilisés pour apaiser la douleur qui peut aggraver la dyspnée.
• Mouvement d'air et température
  La respiration peut être facilitée par des ventilateurs ou en ouvrant une fenêtre pour faire circuler l'air, et en gardant l'air de la pièce frais et moins humide.
• Position du corps
  Certaines positions peuvent faciliter la respiration, typiquement en étant adossé ou allongé sur le côté.

Dans les dernières heures ou derniers jours de la vie, les personnes sont presque toujours moins alertes. Souvent, une infection thoracique se développe. La pneumonie est une complication grave et peut être la cause de la mort. Pour des raisons de confort, ce stade peut être un départ calme et progressif. La douleur, l'agitation et l'essoufflement peuvent être contrôlés avec des médicaments tels que les opioïdes, les sédatifs ou les anxiolytiques.

Il s'avère utile de discuter des développements et traitements possibles avec l'équipe soignante. De telles discussions peuvent être très difficiles pour une famille mais elles aident à élaborer une solution pour faire face à ce qui n'est pas encore arrivé mais qui pourrait arriver. Si le patient est conscient, communique et s'il est suffisamment âgé pour comprendre les décisions de son traitement, alors il veut peut-être prendre part aux conversations.

La sclérose en plaques (SEP) est une maladie évolutive du système nerveux. Elle peut engendrer de nombreux symptômes qui peuvent durer ou s'aggraver au fur et à mesure que la maladie évolue. Les symptômes les plus courants sont la fatigue, des difficultés à marcher, des troubles de la vessie et des troubles intestinaux, des problèmes de vision, des modifications des fonctions cérébrales et sexuelles, des douleurs et dépressions ou des changements d'humeur.

Face à des maladies telles que la SEP, pour laquelle il n'y a actuellement aucun traitement, une expertise des soins palliatifs peut aider à tous les stades de la maladie. Une approche palliative offre une aide pour les symptômes et aide à anticiper et à faire des prévisions quant aux problèmes qui pourraient survenir au cours de l'évolution de la maladie. Cela permet à la personne de s'assurer que ses souhaits seront accomplis quel que soit le stade de la maladie. Au stade terminal de la SEP, les personnes font généralement face à des défis particuliers.

Environnement des soins

Le choix du lieu où prodiguer les soins à la personne atteinte de SEP avancée dépend de ses besoins et des ressources disponibles. Les options peuvent être : domicile, centre de soins palliatifs, soins personnels ou maison de soins infirmiers, unité de soins palliatifs ou hôpital. Là où il y a des ressources communautaires, la plupart des patients et des familles préfèrent les soins à domiciles. Parfois, le soutien requis peut nécessiter des soins dans un établissement à long terme. Dans un tel environnement, la personne atteinte de SEP peut être bien plus jeune que les autres résidents et disposer de capacités mentales bien supérieures. Cela peut être en contradiction avec les ressources du programme de l'établissement et affecter la qualité de vie de la personne. Un établissement de soins palliatifs ou un centre de soins palliatifs peut être préférable en fin de vie si la personne répond aux critères d'admission.

Déglutition et alimentation

Les problèmes liés à la déglutition sont peu courants dans les premiers stades de la SEP, en revanche, à des stades terminaux, un tiers des personnes atteintes de SEP éprouve des problèmes de déglutition. Elles peuvent aussi rencontrer des difficultés à s'alimenter à cause de tremblements au niveau des mains et de spasmes musculaires. Certaines personnes à des stades terminaux de SEP montrent des signes de déclin du processus mental. Par conséquent, elles peuvent ne pas être conscientes de l'acte d'alimentation et du besoin de déglutition lorsqu'elles s'alimentent. Il s'avère utile pour les soignants, les patients et les prestateurs de soins de santé de parler de la façon dont la nourriture et les fluides seront administrés à des stades avancés de la maladie.

Communication

Des difficultés de langage peuvent nécessiter une évaluation de la part d'un orthophoniste. Un orthophoniste peut également suggérer des moyens de résoudre les problèmes d'alimentation et de déglutition.

Douleur

Les personnes atteintes de SEP avancée peuvent ressentir des douleurs causées par des spasmes musculaires, des douleurs neuropathiques (nerf) et des douleurs causées par l'immobilité. Les douleurs neuropathiques et celles causées par des spasmes peuvent être difficiles à traiter. Les médicaments pour les douleurs neuropathiques incluent des anticonvulsifs et des antidépresseurs. Si l'on utilise des antidépresseurs tricycliques, un des effets secondaires peut être la rétention d'urines. Les cannabinoïdes peuvent aider à soulager la douleur neuropathique liée à la SEP. Les spasmes musculaires sont souvent traités par des relaxants musculaires. Le recours à la physiothérapie afin d'améliorer le champ de mobilité peut aider dans le traitement des spasmes musculaires et de l'hypertonie spastique.

Stades terminaux

Une personne diagnostiquée avec une SEP est souvent stable pendant une longue période, son état peut décliner puis se stabiliser à nouveau. En définitive, elle meurt à la suite de complications liées à l'état avancé de la maladie. Pour de nombreuses affections du système nerveux, la détérioration des fonctions respiratoires mène en général au déclin final. Cela peut provenir d'une respiration superficielle et inefficace qui peut provoquer des complications telles que la pneumonie. L'essoufflement et les sécrétions respiratoires doivent souvent être contrôlés. Les médicaments contre la douleur et certains sédatifs peuvent aider les personnes présentant des essoufflements. S'il est à disposition, l'oxygène peut être utilisé. Les médicaments peuvent aider à diminuer les sécrétions si cela devient source de gêne ou de douleur. Certains symptômes peuvent limiter les méthodes disponibles pour l'administration de médicaments. La sonde d'alimentation est une option possible si une sonde est déjà en place. L'administration sublinguale est une autre option si la capacité de déglutition et les sécrétions le permettent. L'administration sous-cutanée de médicaments peut également être considérée.