ALS/Lou Gehrig’s

La sclérose latérale amyotrophique, communément appelée SLA ou maladie de Lou Gehrig, est une maladie évolutive qui attaque le système nerveux. L'affection s'attaque finalement à la mobilité, au fonctionnement indépendant, à la communication, à la déglutition et à la respiration.

En général, le traitement des personnes atteintes de SLA prend en compte les considérations suivantes :

• la maladie elle-même;
• l'influence de la maladie sur les fonctions quotidiennes;
• la planification du traitement lorsque l'alimentation et la respiration deviennent difficiles;
• la prévision des problèmes qui peuvent surgir en fin de vie.

Dans les premiers stades de la maladie, l'attention se porte sur les approches pouvant freiner l'évolution de la maladie. Une personne atteinte de SLA est évaluée par un neurologue qui est au courant des dernières avancées concernant les médicaments qui pourront être utiles. La personne peut aussi être évaluée par une équipe spécialisée, qui peut être composée d'un orthophoniste, d'un physiothérapeute, d'un thérapeute et d'un diététiste ou d'un nutritionniste. Ces prestateurs de soins de santé travaillent en collaboration pour mettre en œuvre une solution qui puisse aider la personne à « fonctionner » aussi bien que possible tout au long de la maladie.

Les difficultés de déglutition peuvent être résolues par des orthophonistes, des diététistes ou des nutritionnistes. Ils peuvent suggérer des moyens pour adapter la texture de la nourriture et également la prise de calories. Il est possible qu'à un certain moment une personne ne puisse plus déglutir. À cet instant, une sonde d'alimentation ou l'infusion de fluides par intraveineuse deviennent des options dont il faut discuter. La personne atteinte de SLA peut décider de refuser les remplacements artificiels de la nourriture et de la boisson et peut choisir à la place de se concentrer sur le confort. C'est un choix personnel et c'est à chaque personne de décider ce qui est mieux pour elle-même.

Si la respiration devient faible, des appareils respiratoires ou des ventilateurs seront probablement proposés en tant qu'interventions pour aider un patient à respirer. Deux machines sont couramment utilisées. L'une est appelée ventilation spontanée en pression positive continue (VSPPC) et l'autre ventilation spontanée en pression positive bidirectionnelle (VSPPBi). Chacune fournit de l'oxygène à travers un masque qui s'adapte au visage. L'oxygène est sous pression, ce qui aide les poumons à se gonfler. Si la respiration devient encore plus faible, on envisage alors un appareil appelé ventilateur. Il délivre l'oxygène directement dans les poumons à travers un tube placé dans la trachée. Quant aux aliments et aux fluides, certaines personnes peuvent choisir de refuser l'assistance respiratoire artificielle. Si tel est le cas, les soins portés au patient sont concentrés sur le confort.

Certaines personnes atteintes de SLA ressentent une douleur. Elle peut être contrôlée avec des opioïdes tels que la morphine, qui sont adaptés selon les besoins. Les opioïdes aident également en cas d'essoufflement.

De nombreux problèmes se posent en fin de vie et requièrent des décisions de la part du patient et de la famille. La personne atteinte de SLA et sa famille doivent prendre des décisions concernant les soins ou d'autres sujets. La prise de décision est préférable avant que le besoin ne se fasse ressentir, lorsque la personne a encore la force et la capacité de prendre part aux discussions.