Hematologic – leukemia, lymphoma, myeloma

La leucémie est différente de beaucoup de cancers étant donné qu'elle ne présente aucune tumeur. Au contraire, les cellules cancéreuses se trouvent dans tout l'organisme, dans le sang ou dans la moelle osseuse.

La leucémie interfère avec la production normale de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes dans la moelle osseuse. Les médicaments utilisés pour traiter cette maladie peuvent également nuire aux cellules souches en bonne santé qui produisent des globules blancs, des globules rouges et des plaquettes. Il est fréquent pour les patients atteints de leucémie de développer une anémie (faibles niveaux de globules rouges), une thrombocytopénie (faibles niveaux de plaquettes) et, dans certains cas, une leucopénie (faibles niveaux de globules blancs). Les globules rouges et les plaquettes peuvent être remplacés par des globules provenant d'un don et en bonne santé, par l'intermédiaire de transfusion sanguine. La plupart des patients atteints de leucémie ont besoin de transfusions pendant leur traitement.

Les transfusions de plaquettes sont courantes dans les cas de leucémie, mais tous n'en ont pas besoin. En général, tant que les plaquettes sont fonctionnelles, le sang peut coaguler même si le nombre de plaquettes est bas. Les transfusions de plaquettes sont parfois effectuées si leur nombre est bas ou si la personne présente des symptômes pénibles tels que des saignements de nez ou de gencives. Si les saignements ne sont pas douloureux et si le patient est au stade terminal de la maladie alors les transfusions de plaquettes peuvent s'avérer inutiles.

Les transfusions de globules rouges sont effectuées pour traiter un taux d'hémoglobine (globules rouges) bas. Si l'on considère le besoin d'une transfusion de globules rouges, les résultats de la numération globulaire sont importants, mais généralement on se concentre sur ce que ressent le patient. Par exemple, une personne peut être consciente et capable de communiquer avec un taux d'hémoglobine entre 40 et 50, ce qui est faible. Cela est plus probable si la baisse du taux d'hémoglobine a été graduelle, et si la personne s'est habituée à des niveaux bas. Lorsque le taux d'hémoglobine est si faible, les personnes ressentent en général une profonde fatigue, de la confusion et des problèmes d'essoufflement. Grâce à des soins palliatifs de qualité, ces symptômes peuvent être pris en charge.

Au cours de l'évolution de la leucémie, la fréquence des transfusions peut augmenter jusqu'à deux à trois fois par semaine. Le besoin d'un plus grand nombre de transfusions est en général considéré comme une étape importante. Des transfusions plus fréquentes n'aident en général en rien, et le patient ne pourra vivre probablement que quelques jours de plus ou une semaine tout au plus.

Lorsque les transfusions sont nécessaires plusieurs fois par semaines, la maladie a évolué à un tel point que d'autres symptômes peuvent diminuer la qualité de vie. À cet instant, le système immunitaire est extrêmement faible et les infections présentent de réelles menaces. Les infections peuvent être traitées avec des antibiotiques mais sans un système immunitaire fonctionnel, elles ne peuvent être surmontées totalement. De plus, à ce stade, l'organisme est très faible, les personnes ont peu d'énergie et par conséquent passent la plupart de leur temps au lit. Cela ne signifie pas pour autant qu'elles ne puissent pas trouver une certaine qualité de vie.

Une personne atteinte de leucémie peut mourir de différentes choses. Elle peut perdre subitement beaucoup de sang ou faire un accident vasculaire cérébral car le sang est incapable de coaguler. Il peut y avoir des complications liées aux faibles niveaux d'hémoglobine. Une infection est possible. La pneumonie est une complication courante car les personnes ont un risque d'aspiration. Parfois c'est une combinaison de choses qui provoque la mort. Parfois la personne devient progressivement de plus en plus faible et les systèmes et appareils de l'organisme cessent de fonctionner.

Les personnes atteintes de leucémie voient souvent les transfusions comme une issue de secours car c'est la seule chose qui les maintient en vie. Il est souvent difficile pour les personnes malades et leur famille de prendre une autre voie lorsque la fin approche. Pourtant, il arrive un moment où l'on ne peut plus emprunter cette voie. Grâce à des soins palliatifs de qualité, les symptômes qui peuvent apparaître en fin de vie peuvent être contrôlés pour améliorer le confort de la personne.

Le lymphome non hodgkinien (LNH) n'est pas une seule maladie. C'est un ensemble complexe de cancers qui prend sa source dans le système immunitaire de l'organisme. Les maladies ont des similitudes au niveau cellulaire mais leurs effets sont différents sur l'organisme et elles répondent différemment au traitement. L'approche du LNH dépendra du type de maladie, de son emplacement et des traitements pour la combattre.

Le LNH peut progresser doucement (lymphome de bas grade) ou rapidement (lymphome de haut grade). Les lymphomes de bas grades se développent typiquement sur plusieurs années. Les lymphomes de haut grade se développent plus rapidement mais ils ont aussi tendance à mieux répondre au traitement. Lorsqu'un lymphome de haut grade ne répond pas au traitement, l'évolution de la maladie tend à être assez rapide.

Le LNH se trouve généralement dans une partie du système lymphatique de l'organisme, telles que les ganglions lymphatiques. On peut également le trouver dans le sang et la moelle osseuse voire parfois dans le cerveau, le thorax, l'abdomen ou d'autres régions. La tumeur principale peut s'étendre vers d'autres régions de l'organisme. L'emplacement de la tumeur principale et des métastases détermine beaucoup de symptômes possibles. En général, les organes ou systèmes et appareils de l'organisme ayant une tumeur finissent par ne plus fonctionner normalement. Par exemple, une personne ayant une tumeur dans un ganglion lymphatique du cou peu avoir au final une grosse masse visible sur le cou qui peut interférer avec la respiration et la déglutition. Si le LNH est dans le cerveau, la personne finit par présenter des modifications du processus mental. Si le LNH est dans le thorax, la personne peut avoir des troubles de la respiration ou de la circulation.

Le type de traitement proposé à une personne atteinte de LNH peut également affecter la personne. La chimiothérapie, la radiothérapie et les transplantations de moelle osseuse ou de cellules souches sont parmi les options de traitement les plus courantes, selon la maladie. Chacun de ces traitements peut faire apparaître des symptômes permanents.

Alors que ceux-ci et d'autres variables jouent un rôle dans le traitement du LNH, les symptômes généralement observés chez les personnes au cours de l'évolution de la maladie sont :

• Douleur
  La tumeur ou les métastases peuvent créer une pression ou une obstruction dans la région, ce qui provoque une douleur. On utilise des analgésiques pour contrôler la douleur et améliorer le confort de la personne.
• Infections
  Les infections peuvent être courantes si le système immunitaire ne fonctionne pas bien.
• Saignements ou anémie et fatigue liée à l'anémie
  Ces symptômes peuvent apparaître si la maladie est localisée dans la moelle osseuse. Ils sont traités avec des transfusions de sang et de plaquettes. À des stades avancés de la maladie, un patient peut devenir épuisé par l'effort de devoir effectuer les tests sanguins et les transfusions nécessaires. De plus, les transfusions n'auront finalement pas l'effet escompté. C'est à ce moment que le patient et l'équipe soignante doivent décider de diminuer ou d'arrêter les transfusions.

Une personne atteinte de LNH peut présenter des symptômes communs à la plupart des cancers en général, qui affectent l'énergie, la force, l'appétit, la respiration et la réactivité.

Les changements peuvent être progressifs, mais des crises peuvent se produire. Les personnes atteintes de LNH succombent généralement d'infections, de saignements ou d'insuffisance d'organe provenant de métastases. Une infection grave ou des saignements soudains peuvent entraîner rapidement la mort même si une personne n'a pas l'air très malade. Pour cette raison, les stades terminaux de personnes atteintes de LNH sont plus difficiles à prédire que pour des personnes atteintes d'autres types de cancers.

Prodiguer des soins à un adolescent atteint d’une maladie terminale peut être très difficile. Votre patient est à un stade de sa vie où il essaie d’affirmer son indépendance et d’acquérir une certaine liberté. Pourtant, à mesure que progressera sa maladie, il deviendra de plus en plus dépendant des autres. La détérioration de son état se répercutera sur ses relations avec ses amis et les membres de sa famille, et sa maladie affectera tous les aspects de sa vie.

Il se peut que votre patient décrive des espoirs qu’il nourrit et qu’il pense beaucoup à son avenir et aux choses qu’il souhaite réaliser. Même s’il comprend sans doute la trajectoire de sa maladie, il est possible qu’il parle de ce qu’il fera dans un avenir éloigné. C’est qu’il ne veut pas vivre en permanence dans l’ombre de sa maladie. Il veut que sa vie soit la plus normale possible et que les gens ne voient pas que sa leucémie. Cela peut ressembler à du déni, mais c’est une manière tout à fait normale pour les adolescents de continuer à mordre dans la vie malgré la maladie et sa progression. Il est donc important que vous reconnaissiez le désir du patient de vivre pleinement.

Les changements dans l’apparence et les capacités physiques sont des aspects importants de la maladie qui affectent profondément les adolescents. Des changements physiques tels que la chute des cheveux, la perte de poids et la baisse de l’énergie peuvent gravement altérer l’image corporelle de l’adolescent, la manière dont il se perçoit. Il se pourrait, en conséquence, que votre patient se replie sur lui-même. Durant ces périodes, surveillez les signes et les symptômes de dépression. Les adolescents sont généralement directs; n’hésitez donc pas à poser des questions à votre patient sur ses symptômes et leurs effets sur sa vie. Les adolescents sont généralement disposés à parler de ces questions avec des prestataires de soins en qui ils ont confiance et avec qui ils ont développé une relation.

Au plan émotif, attendez-vous à ce que votre patient ait des réactions très variées. Certains médicaments, tels que la dexaméthasone, peuvent avoir des effets prononcés sur l’humeur. Il serait aussi très normal que votre patient exprime de la colère et de la frustration relativement à sa situation.

Les amis et l’amitié sont extrêmement importants à l’adolescence. Il est donc essentiel que vous sachiez quel effet a eu la maladie sur les relations du patient et que vous encouragiez celui-ci à passer du temps avec ses amis. Il aura peut-être besoin d’aide pour organiser des rencontres quand il se sentira suffisamment bien pour faire certaines activités. Il se pourrait aussi qu’il ne puisse tolérer que de courtes visites si ses traitements le fatiguent ou si son état général se détériore. Encouragez-le à continuer d’utiliser les médias sociaux (ce qu’il fait probablement de toute façon). Cela peut être un bon moyen pour lui d’entretenir ses liens quand il va moins bien ou qu’il a peu d’énergie.

Portez aussi attention à la manière dont la maladie du patient affecte ses amis et sa petite amie, s’il en a une. Trouvez des ressources qui pourraient aider les amis et la famille s’ils ont été peu confrontés à la mort. Il est également important que les amis connaissent les capacités et les limites du patient et sachent que celles-ci vont continuer de changer. Vous devriez donc discuter avec votre patient et sa famille de la manière de communiquer les informations sur sa maladie et son évolution. Les parents des amis voudront peut-être être informés de la situation afin de pouvoir préparer leurs enfants aux changements et à la perte qu’ils vont vivre.

Les relations de votre patient avec les membres de sa famille vont changer à mesure que la maladie progressera – en particulier sa relation avec ses parents. Comme il deviendra de plus en plus dépendant d’eux, ceux-ci devront gérer ses symptômes et sa médication et, avec le temps, s’occuper de besoins de base tels que l’hygiène personnelle. La perte de l’autonomie peut être particulièrement éprouvante pour un adolescent et ses parents. Avec l’accumulation des pertes de capacités, la maladie s’imposera comme une réalité incontournable. Cela affectera toute la famille, en particulier les frères et sœurs du patient, s’il en a. Les proches constateront que d’essayer de continuer à vivre normalement devient de plus en plus difficile. L’un des rôles clés de l’équipe soignante consiste alors à préparer la famille aux changements à venir et à l’aider à traverser ces moments pénibles.

Discuter avec un adolescent de traitements spécifiques et de décisions de fin de vie telles que la « décision de ne pas réanimer » peut être très difficile. Pour l’équipe soignante, il s’agit notamment de déterminer quand de telles discussions doivent avoir lieu et avec qui les avoir. Des études montrent qu’à l’étape des soins palliatifs, les adolescents veulent en fait être plus impliqués dans les décisions concernant leurs soins. Il se pourrait que votre patient n’ait pas voulu jusqu’à présent participer à de telles décisions, mais qu’il souhaite maintenant le faire. Cela pourrait s’expliquer par le nombre généralement limité de décisions de traitement à prendre en oncologie tôt après le diagnostic ou encore par le caractère déboussolant du diagnostic initial. Il est donc crucial que vous sachiez dans quelle mesure le patient souhaite prendre part aux décisions qui concernent les soins qu’il reçoit, l’endroit où ils sont prodigués et la fréquence des rendez-vous de suivi et des examens cliniques.
Faites preuve de souplesse afin d’optimiser l’emploi du temps de votre patient. Évitez de fixer de longs rendez-vous ou de faire attendre le patient dans une clinique pour vous voir. S’il essaie de continuer à aller à l’école, adaptez-vous à son horaire et aidez-le à passer le plus de temps possible à l’école. L’un des rôles cruciaux de l’équipe soignante consistera à aider l’école à s’adapter à l’évolution de la maladie et au décès de l’adolescent. Les prestataires de soins et l’administration de l’école devront préparer le personnel à accompagner les étudiants dans ces circonstances.

Les soins palliatifs, quel que soit l’âge du patient, visent à soulager la souffrance pour améliorer la qualité de vie. Puisque les adolescents en fin de vie peuvent avoir des symptômes importants, veillez avant tout à bien évaluer et soulager ceux de votre patient.

Références

1. Coccia PF, Altman J, Bhatia S, Borinstein SC, et al. Adolescent and young adult oncology: clinical practice guidelines in oncology. JNCCN. 2012;10(9):1112-1150.

2. Freyer, DR. Care of the dying adolescent: special considerations. Pediatrics. 2004;113:381-388.

3. Freyer DR, Kuperberg A, Sterken DJ, Pastyrnak SL, Hudson D, Richards T. Multidisciplinary care of the dying adolescent. Child AdolescPsychiatrClin N Am. 2006;15:693-715.

4. Pritchard S, Cuvelier G, Harlos M, Barr R. Palliative care in adolescents and young adults with cancer. Cancer. 2011;117(10 Suppl):2323-2328.